Williams Syndrome: Extraordinary Gifts, Unique Challenges
Williams syndrome
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ウィリアムズ症候群
ウィキペディア（Wikipedia） より
ウィリアムズ症候群（Williams syndrome, WS）は、まれな遺伝子疾患であり、症状には知能低下などの精神遅滞、心臓疾患などがあり、独特の顔つき（"エルフのような"(Elfin)顔つきと言われる）を示す。日本では指定難病（179番）とされている。
1961年に医師J.C.P.ウィリアムズにより報告された。原因は、7番染色体上の遺伝子欠失である。
知能低下に比べて言語は比較的良好に発達することが知られており、知らない人にも陽気に多弁に話しかける。重い自閉症の正反対のようである。ある意味で、ウィリアムズ症は「病的に音楽好きな人々」と称される。
有病率は7,500-20,000出生あたり1人ほど。治療法は存在しない。
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『悪の遺伝子―ヒトはいつ天使から悪魔に変わるのか』
バーバラ・オークレイ／著、酒井武志／訳 イースト・プレス 2009年発行
5章 共感しない脳 より
他人を信用しすぎる病気――ウィリアムズ症候群
ウィリアムズ症候群は、「反サイコパシー」とでも呼ぶべきもので、たぶんもっとも人に愛される病気であろう。患者はたいへん礼儀正しく社交的で、強い共感能力を示し、見知らぬ人を恐れない。顔には、経験を積んだ遺伝学者ならすぐに気づく特徴がある。すなわち、上を向いた鼻、大きな口、ふっくらした唇、そして鼻と上唇のあいだが離れていることである（図、画像参照）。
この病気は、社会的行動をあつかう神経回路の異常に関係があると考えられ、21個ほどの遺伝子を含む小片が7番染色体に欠けていることが原因である。患者の扁桃体、つまり攻撃・逃避反応を引き起こすアーモンド大の神経組織が、人の顔が与える脅威に対して異常にのんびりした反応を示す一方、人の姿のない恐ろしい場面、たとえばビル火災や飛行機事故には過剰な反応を示す。
つまり、ウィリアムズ症候群は社交的である一方、数え切れないほど多くの恐怖症をかかえ、クモや高い場所など、ありとあらゆるものにおびえているのだ。また、内側前頭前皮質が絶え間なく活性化されている。この領域は額のすぐ裏側にあり、共感能力と社会的にどう行動すべきかという知識にかかわっており、患者がこれらの点で高い能力を示すことに関係があるのだろう。
染色体に欠けている小片は「パターニング遺伝子」で構成されていると考えられるが、これらは脳がどのように成長すべきかを指示するものである。ふつう、赤ん坊の脳が発達する際、背側と腹側の皮質がいわば勢力争いをしている。背側は数学、空間、他者の意図を認識することに関係している。腹側は言語、感情、社会的行動に関係している。正常人でもたいてい一方が他方より大きくなる。数学か語学のどちらかが得意の人はいても、両方特異な人がなかなかいないのはこういう理由である。ウィリアムズ症候群の患者は、腹側の領域が大きくなりすぎるのだ。この部分が成長しすぎるときわめて社交的で感情豊かになるが、数と空間の概念についてはひどく苦労する。ウィリアムズ症候群の研究は、邪悪な成功者や他人の欺瞞がわかっていながら他人を信用しすぎる人間についての理解を深めるために役立ちそうだ。
脳のこれらの部分の異常が、どのようにして反社会的な人物がとる行動につながるのだろう？
反社会的な人物の脳で抽象概念の処置に問題があるということは、複雑で抽象的な社会的概念や感情についてもおそらく問題があるということだ。たとえば愛、共感、罪悪感、怒りなどである。したがって、こうした分野にかかわる概念を理解したり行動を抑制したりするのが難しいのだろう。
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じじぃの日記。
少し古い本だが、バーバラ・オークレイ著『悪の遺伝子』に、「他人を信用しすぎる病気――ウィリアムズ症候群」というのがあった。
「ウィリアムズ症候群は、『反サイコパシー』とでも呼ぶべきもので、たぶんもっとも人に愛される病気であろう。患者はたいへん礼儀正しく社交的で、強い共感能力を示し、見知らぬ人を恐れない。顔には、経験を積んだ遺伝学者ならすぐに気づく特徴がある」
私は、77歳のアスペルガー老人だ。
1人で1日部屋の中に閉じこもっていても、ほとんど苦にならない。
アスペルガー症候群（自閉スペクトラム症）は、社会的コミュニケーションおよび対人的相互反応における持続的欠陥があるとされる。
神経発達症を4つに分類した図がある。
縦軸を言語発達、横軸を知能（IQ）として区分けすると、ウィリアムズ症候群（言語発達が高い、知能は低い）、アスペルガー症候群（言語発達が高い、知能が高い）、知的障害自閉症（言語発達は低い、知能は低い）、高機能自閉症（言語発達は低い、知能は高い）となっている。
ウィリアムズ症候群は、全ての発達障害のおおよそ6％を占めるとも言われ、最近の研究では7,500人当たり1人程度とされている。
ウィリアムズ症候群は、「反サイコパシー」とでも呼ぶべきもので、強い共感能力がある。
一方、アスペルガー症候群はサイコパシー的で反社会的らしい。
だが、「見知らぬ人を恐れない」というのは、ほめ言葉なんだろうか。
